Cystic fibrose (CF)

Achtergrondinformatie, CF en KNO;

Cystic Fibrosis (CF; taaislijmziekte) is onder Kaukasische mensen de meest voorkomende erfelijke aandoening met een beperkte levensverwachting.  In Nederland zijn er ongeveer 1450 patiënten met CF, waarvan 650 kinderen. In principe kunnen alle organen in het lichaam die slijmproducerende cellen bevatten zijn aangedaan. Onomkeerbare beschadiging van de longen door terugkerende infecties vormen vaak het grootste probleem naast stoornissen in het spijsverteringssysteem. Ook de neus en bijholten (sinus) kunnen in meer of mindere mate klachten geven. Patiënten met CF worden vanwege de diversiteit van problemen in verschillende orgaansystemen, bij voorkeur in een team van verschillende specialisten geëvalueerd en behandeld.

In het Erasmus MC is er een speciaal CF-team in zowel het Sophia Kinderziekenhuis als de Centrum Locatie voor volwassenen. Aangezien longproblemen vaak op de voorgrond staan, vervult de longarts een centrale rol voor patiënten met CF. Er is daarbij een laagdrempelige samenwerking met afdeling KNO.

Veel voorkomende klachten op KNO-gebied zijn: neusverstopping, overmatige hoeveelheid snot/pus in de neus, hoofdpijn/aangezichtspijn, verminderde reuk en/of snurken. Deze klachten zijn vaak het gevolg van:

  • neuspoliepen
  • infecties in de bijholten (sinusitis)

Wat kan de KNO-arts voor patiënten met CF betekenen?

Het hoofddoel van de KNO-arts is om inzicht te verkrijgen in de toestand van uw neus en neusbijholten.

Wat gaat er bij CF patiënten met klachten van de neus en bijholten nu mis?

Normaal slijm is nodig om bacteriën en afvalstoffen in de neus en bijholten op te vangen. Goed functionerende trilhaartjes zijn nodig om het slijm van neus en bijholten te transporteren naar de neuskeelholte. Vervolgens slikken we het slijm in, zodat de maag de bacteriën en afvalstoffen kan afbreken. Bij patiënten met CF verloopt dit hele transportproces moeizaam omdat het slijm te taai is en het trilhaar-dragend-slijmvlies van een matige kwaliteit of zelfs poliepeus veranderd is. Het gevolg is dat CF patiënten veel vaker infecties van de neus en neusbijholten (rhinosinusitis) hebben. Een chronische rhinosinusitis, al dan niet met poliepen, geeft hinderlijke klachten zoals boven genoemd. Daarbij heeft een verhoogde infectiedruk in de neus en bijholten een negatieve invloed op de gezondheid van de longen.

Het optimaliseren van het neusbijholtensysteem om de infectiedruk te verlagen is daarom van groot belang. Het is vrijwel onmogelijk om met antibiotica, neusspoelingen of neusdruppels de neus en bijholten van een CF patiënt infectie-vrij te krijgen. Wat wel mogelijk is:

  • De drainage van de bijholten optimaliseren door poliepen te verwijderen en de natuurlijke afvoergangen naar de neus te verruimen
  • Ruimte in de neus te creëren, zodat fysiologische zoutwaterspoelingen en ontstekingsremmende neusdruppels beter op hun plek kunnen komen en een beter effect hebben.

Concreet betekent dit dat patiënten met CF die klachten hebben van de neus en bijholten:

  1.  eerder in aanmerking komen voor een CT-scan,
  2. frequent worden gecontroleerd door een KNO-arts,
  3. dagelijks consequent onderhoud dienen te plegen door het slijm te verdunnen met een fysiologische zoutwateroplossing en het slijmvlies te conditioneren met ontstekingsremmende neusdruppels (fluticason),
  4. laagdrempelig in aanmerking komen voor neusbijholtenchirurgie als medicatie onvoldoende werkt of er een relatie bestaat tussen neusbijholten- en longproblemen.
CF-CT

CT-scan in voor-achterwaardse richting van een patiënt met CF. Links ziet u dat de voorhoofdsholten niet zijn aangelegd (iets wat vaker bij CF wordt gezien). In het midden tonen de gele sterren slijmvlies verdikking in de kaakholten. Waarschijnlijk is dit slijmvlies polipeus veranderd en bevat het kleine holtes gevuld met infectie. Rechts ziet u relatief kleine sphenoidholten met een dikke wand ten gevolge van regelmatige infectie. Ook het slijmvlies is hier verdikt.

Het gehoor

Patiënten die frequent Tobramycine gebruiken (bij longproblemen waarbij Pseudomonas wordt gekweekt uit het opgehoeste slijm) hebben een verhoogde kans op gehoorverlies in de hoge tonen. Dit is een bekend bijeffect van het middel. De longarts zal daarom laagdrempelig een hoortest voor u afspreken, welke door de KNO-arts wordt beoordeeld. In het geval er toename van hoge tonen gehoorverlies optreedt kan het zijn dat het middel vervangen of gestaakt dient te worden.

Deze informatie over CF is geschreven vanuit het perspectief van de KNO-arts (rhinoloog) en bevat daarom weinig informatie over andere CF gerelateerde problemen, zoals bijvoorbeeld longontstekingen, spijsverteringsproblemen, groeiachterstand en verminderde vruchtbaarheid. Meer informatie over CF vindt u onder andere op de website van de Nederlandse CF stichting en de website van het CF-centrum Rotterdam Sophia.