Rendu-Osler-Weber

Overzicht van informatie

Beknopte achtergrondinformatie

De ziekte van Rendu-Osler-Weber (ROW) is een erfelijke ziekte van de bloedvaten die naar schatting in Nederland voorkomt bij 1 op 3000 mensen. Plaatselijke verwijdingen van de bloedvaten (teleangiëctasieën) kunnen gemakkelijk bloeden en vrijwel in elk orgaan aanwezig zijn.

Op de polikliniek KNO zien we patiënten met ROW hoofdzakelijk vanwege hevige, makkelijk terugkerende bloedneuzen (epistaxis). Dit is vaak een eerste symptoom van de ziekte van ROW. De diagnose ROW wordt overigens pas gesteld als er naast bloedneuzen ook sprake is van verwantschap (eerste graads familielid) en er minimaal drie teleangiëctasieën aanwezig zijn en/of er sprake is van een grotere verbinding tussen aders en slagaders (AVM: arterioveneuze malformatie). Deze AVM’s kunnen worden aangetroffen in de hersenen, lever en longen. Met name een AVM in de longen kan gevaarlijk zijn. Aanvullend onderzoek bij een sterke verdenking op ROW is daarom aangewezen. Kleinere teleangiëctasiën zijn vaak zichtbaar op de lippen, de huid van het gelaat en de vingers.

ROW-lip

Teleangiëctasie op de onderlip

ROW-wang

Teleangiëctasieën in de wanghuid

 

 

 

 

 

 

 

Wat kan de KNO-arts in het Erasmus MC bieden:

Hevige en terugkerende bloedneuzen door teleangiëctasieën in de neus kunnen met een flexibele laser worden behandeld. Het is mijn ervaring dat deze behandeling leidt tot significante vermindering van de ernst en frequentie van de bloedneuzen. Het effect wisselt echter per persoon en ook per behandeling. Ik heb patiënten die 1 keer per jaar voor een laserbehandeling langskomen, maar ook patiënten die elke 3 maanden moeten worden behandeld. Een laserbehandeling is dus geen permanente oplossing en wordt herhaald op geleide van uw klachten.

De behandeling vindt altijd plaats op de operatieafdeling, in een kamer die voldoet aan het laserveiligheidsprotocol. Een eerste behandeling vindt plaats onder algehele narcose. Vervolgbehandelingen kunnen over het algemeen onder plaatselijke verdoving worden uitgevoerd. Indien u in aanmerking komt voor een laserbehandeling wordt van te voren middels bloedonderzoek onderzocht of uw bloedneuzen hebben geleid tot bloedarmoede. In sommige gevallen is het nodig dat u voorafgaand aan de laserbehandeling een bloedtransfusie krijgt om de rode bloedcellen aan te vullen en u in een betere conditie te brengen. Na behandeling en bij veilige bloedwaarden kunt u met ontslag naar huis.

ROW-septum

Diverse teleangiëctasieën op het slijmvlies van het neustussenschot (gele pijl)

Als laseren niet kan

Bij ernstige acute bloedingen kan er niet worden gelaserd, omdat de neus hiervoor nagenoeg droog moet zijn. In dat geval zal de neus meestal worden getamponneerd. Ik geef al mijn patiënten speciale (gelamineerde) merocel tampons mee voor het geval een dergelijke situatie zich voordoet buiten werktijd. Deze tampons zijn glad en laten zich makkelijk verwijderen, zonder verklevingen met het toch al kwetsbare slijmvlies van de neus. Zodoende wordt de kans op een  nieuwe bloeding door het verwijderen van de tampons verminderd.

Epistaxis dagboek

Omdat een laserbehandeling van het neustussenschot bij voorkeur maar aan 1 kant wordt verricht (om het risico op een gat in het neustussenschot te minimaliseren), is het belangrijk dat u in de weken voorafgaand aan de laserbehandeling een goed beeld vormt van welke zijde het heftigste heeft gebloed. Eén van mijn patiënten ontwikkelde een epistaxisdagboek, waarin hij noteert hoe vaak elke kant van de neus bloedt en hoe heftig. Deze informatie helpt bij het kiezen van de zijde van het neustussenschot die behandeld gaat worden. Teleangiëctasieën aan de binnenzijde van de linker en rechter neuswand worden wel gelijktijdig behandeld.

Lees meer over ROW op: Hart en vaatgroep – ROW