Hypofyse macroadenoom (wat doet de KNO-arts)

 

 Wat is de hypofyse?

De hypofyse (glandula pituitaria) is een belangrijke klier midden in het hoofd, ter grootte van een erwt. De hypofyse ligt in een ruimte in de schedel die de sella Turcica (van het os sphenoidale) wordt genoemd. De hypofyse speelt een centrale rol speelt bij de afgifte en regulatie van verschillende hormonen. Deze hormonen zijn van belang voor het regelen en handhaven van de functie van andere organen, zoals bijvoorbeeld de schildklier, de bijnieren en geslachtsklieren. Het niet goed functioneren van de hypofyse kan belangrijke gevolgen voor het lichaam hebben.

De hypofyse kan worden onderverdeeld in een voorkwab (de adenohypofyse) en achterkwab (de neurohypofyse). De achterkwab communiceert via zenuwverbindingen met de hypothalamus, terwijl de voorkwab dit doet via een stelsel van bloedvaten. De hypothalamus reguleert een groot aantal onbewuste lichaamsfuncties door het remmen of stimuleren van hormoonproductie door de hypofyse. Denk daarbij aan functies als temperatuur, honger-dorstgevoel, dag-nachtritme, emotioneel gedrag en geheugen.

De hypofysevoorkwab geeft meerdere hormonen af die een invloed hebben op andere hormoonproducerende klieren in het lichaam: FSH: follikelstimulerend hormoon, LH: luteïniserend hormoon, GH: groei hormoon, TSH: thyreoidstimulerend hormoon, ACTH: adrenocorticotroof hormoon en prolactine (tijdens de zwangerschap).
De hypofyseachterkwab is vooral belangrijk voor de water- en vochtregulatie in het lichaam vanwege de opslag van het antidiuretisch hormoon (ADH) dat in de hypothalamus wordt gemaakt.

Wat is een hypofyseadenoom?

Een hypofyseadenoom gaat uit van de hypofysevoorkwab. Het is een (vrijwel altijd) goedaardige en langzaam groeiende afwijking die de hormoonhuishouding kan verstoren. De hypofyse geeft dan te veel of te weinig hormonen af. Door de langzame groei ontstaan klachten meestal zeer geleidelijk en wordt de diagnose “adenoom” vaak pas na  jaren gesteld. Het hypofyseadenoom komt het vaakst voor tussen de 20 en 50 jarige leeftijd. Een adenoom dat kleiner is dan 1 centimeter wordt een micro-adenoom genoemd. Is hij groter dan 1 centimeter, spreken we van een macro-adenoom.

De behandeling van een adenoom is grofweg te verdelen in:
1. medicamenteus (door de internist-endocrinoloog)
2. operatief (door de neurochirurg en KNO-arts)
3. soms is er na de operatie een noodzaak om het gebied te bestralen (door de radiotherapeut)

Wanneer opereren?

Ondanks dat een macroadenoom langzaam groeit, kan het gezwel uiteindelijk druk gaan geven tegen de omliggende structuren. Een belangrijke structuur waar druk op kan ontstaan is de regio van de oogzenuwen (het chiasma). Druk op dit gebied geeft klachten van een gedeeltelijke uitval van de zijkanten van het gezichtsveld (bitemporele hemianopsie), wat een belangrijke reden vormt om een operatie (hypofysectomie) uit te voeren. Sommige patiënten beschrijven het minder zien als of er oogkleppen worden gedragen.

Een andere reden om te opereren is als de verstoorde hormoonhuishouding die niet met medicatie onder controle te krijgen is, zoals bijvoorbeeld bij acromegalie of de ziekte van Cushing. Ook komt het voor dat een hypofysetumor niet zichtbaar is op een MRI scan, maar dat er wel sprake is van een ernstig gestoorde productie van een bepaald hormoon. Ondanks dat deze tumoren zeer klein zijn, kan dit een reden vormen om een operatie van de hypofyse uit te voeren.

Rol van de KNO-arts

De KNO-arts speelt een beperkte rol in de behandeling van hypofysetumoren. Het is vooral de internist-endocrinoloog en de neurochirurg die u onderzoeken en begeleiden in het onderzoekstraject van uw klachten. Op het moment dat er een indicatie is gesteld dat er een operatie moet gaan plaatsvinden, zal de KNO-arts de neurochirurg hierbij ondersteunen. De hypofyse is veel gevallen operatief namelijk goed te bereiken via de neus en één van de neusbijholten (het sphenoid). De KNO-arts maakt de toegangsweg voor de neurochirug vrij. Dit noemen we een transsphenoidale hypofysectomie. Het daadwerkelijk verwijderen van de tumor wordt door de neurochirurg gedaan. Er zijn ook situaties waarbij de tumor niet via de neus te bereiken is. In dat geval wordt een ander soort operatie door de neurochirurg verricht, zonder de KNO-arts.

Endoscopische of transseptale benadering

De endoscopische benadering houdt in dat de KNO arts met een kijkbuis (optiek) door de neus een stukje van het neustussenschot (diep in de neus) verwijderd en vervolgens het sphenoid opent. De neurochirurg neemt vanaf dat moment de operatie over door onder endoscopisch zich de ruimte waar de tumor zich bevindt (de sella) te openen en de tumor te verwijderen. Na afloop van deze benadering blijft de neus vrij van neustampons of gazen, in tegenstelling tot de transseptale benadering.

macroadenoommri

Links: T2 gewogen MRI opname, waarbij de zwarte pijl het macroadenoom (2×2.5 cm) toont. Rechts: dezelfde tumor tijdens endoscopische hypofesectomie. U kijkt van schuin onderaf een holte in (het sphendoid). De bolronde afwijking (zwarte pijl) is gevormd door het macroadenoom. Na openen van deze bol zal de tumor tonen.

De transseptale benadering houdt in dat de KNO-arts via een klein sneetje in de neus, eerst voorzichtig het slijmvlies van het neustussenschot losmaakt. Vervolgens kan het kale kraakbenige neustussenschot worden losgemaakt en verplaatst zodat er een ruimte in de neus ontstaat. Via een sneetje aan de binnenzijde van de bovenlip wordt deze ruimte verbonden met de mond en kan hierdoor een speciale klem worden geplaatst om de ruimte naar de hypofyse open te houden. De neurochirurg gebruikt vervolgens een microscoop om de operatie voort te zetten. Na afloop herstelt de KNO-arts de positie en de steun van het neustussenschot en hecht de snee in de mond. Om steun te geven aan het neustussenschot worden neustampons geplaatst, welke in de regel na 4 dagen kunnen worden verwijderd. Gedurende die periode kan het zijn dat u klaagt over een droge mond, tranende ogen, een drukgevoel in de neus en niezen.
Klik hier voor meer informatie over deze zogeheten “septumcorrectie”

De keuze voor benadering is per patiënt verschillend. Op de twee wekelijkse multidisciplinaire bespreking van het Hypofyse Centrum Rotterdam (HCR), wordt per patiënt een behandelplan op maat gemaakt. Het HCR vormt een samenwerking tussen internist-endocrinoloog, neurochirurg, KNO-arts en radiotherapeut.

Risico’s en complicaties

Elke afzonderlijke specialist, betrokken bij de behandeling van uw adenoom, zal u op zijn of haar gebied informeren over mogelijke complicaties en risico. Op KNO gebied zijn algemene risico’s een bloeding of infectie in het operatiegebied. Meer specifiek: een gering standsverandering van de neuspunt en een tijdelijk verminderd gevoel in de boventanden (bij transseptale benadering). Uw KNO-arts zal u tijdens het kennismakingsconsult verder informeren over risico’s.

De ziekte van Cushing vs. syndroom van Cushing

Het verschil tussen de ziekte van Cushing en het syndroom van Cushing is dat bij het syndroom de oorzaak moet worden gezocht in de bijnieren en in de hypofyse bij de ziekte van Cushing.

De informatie op deze pagina is geschreven vanuit het oogpunt van de KNO-arts die een onderdeel vormt van een multidisciplinair behandelteam (KNO-arts, neurochirurg, internist-endocrinoloog,  radiotherapeut). Het kan zijn dat voor u belangrijke informatie (met betrekking tot uw aandoening, doch meer op het gebied van de andere disciplines) op deze pagina mist.

Meer informatie kunt u vinden op de website van de Nederlandse vereniging voor Neurochirurgie (klik hier).